بیماری بینابینی ریه (سفت‌شدن بافت پشتیبان)

در بیماری بینابینی ریه، شبکه‌ی نازک نگه‌دارنده‌ی کیسه‌های ریز هوا التهاب می‌گیرد و بعد جای خود را به بافت سخت می‌دهد؛ اکسیژن برای رسیدن به خون باید از همین شبکه بگذرد و هرچه شبکه ضخیم‌تر شود، این مسیر دشوارتر می‌شود. ریه در این بیماری نه راه هوایی تنگ دارد نه اسپاسم؛ سفتی و افت انتقال گاز، علامت‌ها را می‌سازند، پس اسپاسم‌گشا چیزی را باز نمی‌کند و زخم موجود، با هیچ درمانی به بافت سالم تبدیل نمی‌شود.

این گروهی از بیماری‌هاست با علل بسیار متفاوت: شکل خودایمنی، شکل ناشی از تماس با پرنده یا کپک، شکل دارویی، شکل شغلی و شکل بی‌علت؛ نام گذاشتن روی گروه، درمان را تعیین نمی‌کند و تفکیک علل، کار پزشک ریه است. برخلاف عفونت، به خانواده سرایت نمی‌کند و در بیشتر شکل‌ها با قطره‌چشان و دستمال و ماسک منتقل نمی‌شود، ولی همین نبود خطر سرایت، دلیل آن است که ماه‌ها با «سرماخوردگی‌های پشت‌سرهم» توضیح داده می‌شود. این صفحه، مسیر شناسایی و رسیدن به تشخیص را بر عهده دارد و فیبروز ریه با درمان ضدفیبروز، نوشتار خودش را دارد؛ آسم، برونشیت مزمن، بیماری انسداد ریه مزمن، نارسایی قلب و سل ریه هم به همان نوشته‌ها واگذار شده‌اند؛ اینجا فقط شناخت به‌موقع این الگو و رساندن بیمار به تشخیص می‌ماند.

سفتی ریه، نه تنگی راه هوا

یک تماس طولانی، یک دارو یا یک برنامه‌ی خودایمنی، دیواره‌ی کیسه‌ی هوا را می‌آلودد و ترمیم، به‌جای بافت نازک و کشسان، کلاژن زخمی می‌نشیند. زخم، ریه را سفت می‌کند و حجم هوای هر نفس کم می‌آید، در حالی که راه هوا باز است؛ این، تفاوت روشن با آسم و با بیماری انسداد ریه مزمن است. سفتی، علت نفس کم‌آوردن است نه تنگی راه هوا: بیمار نفس کوتاه و سریع می‌کشد چون ریه باز نمی‌شود و تلاش برای نفس عمیق، درد و سرفه می‌سازد.

زخم، دیواره‌ی میان کیسه‌ی هوا و ریزخون را ضخیم می‌کند و اکسیژن برای عبور راه طولانی‌تر دارد: نخست در فعالیت اکسیژن خون پایین می‌آید و در بیماری پیشرفته، در استراحت هم. دی‌اکسید کربن تا مرحله‌ی دیر طبیعی می‌ماند و فشار راست قلب، در همان مرحله و با کمبود اکسیژن بالا می‌آید؛ سرگیجه و ورم مچ هم همان‌جا مطرح می‌شوند. سرفه با هوای سرد و خشک و هوای آلوده‌ی زمستان بدتر می‌شود و چون ریه کامل باز نمی‌شود، نفس‌های سطحی و تند، اکسیژن‌گیری را کم می‌کنند.

علت‌ها را یکی‌یکی بپرسید

تماس با پرنده و کپک، در خانه، پشت‌بام و کارگاه، راه آشنایی است و پرسیدن از آن، مسیر درمان را در بسیاری بیماران عوض می‌کند. پرورش کبوتر، مرغ و بوقلمون در حیاط و پشت‌بام و تماس نزدیک با پر، در ماه‌های ۱ تا ۳ پس از آغاز تماس می‌تواند سرفه و تنگی نفس بسازد و برداشتن تماس، بخشی از درمان است. بیماری‌های خودایمنی، به‌ویژه روماتیسم مفصلی، لوپوس و سندرم شوگرن، پیش از علامت ریه یا پس از آن می‌آیند و خشکی چشم، درد مفاصل و سفتی پوست، پرسش‌های اجباری‌اند.

برخی داروهای رایج قلب و برخی داروهای شیمی‌درمانی در فهرست علت‌ها می‌آیند؛ فهرست کامل داروها را به ویزیت بیاورید، ولی قطع هیچ دارویی کار خود بیمار نیست. غبار سیلیس در سنگ‌بری، کاشی و سرامیک، حفاری و کار با ماسه، غبار فلزات، دود جوشکاری و پرتودرمانی قفسه سینه، در تاریخچه‌ی شغلی باید پرسیده شوند. سیگار در چند شکل این گروه نقش دارد و ترک آن، هم پیشگیری است و هم بخشی از کنترل پیشرفت؛ شکل‌های وابسته به سیگار نوشته‌ی جداگانه دارند. در کم‌شماری خانواده‌ها، بیماری بینابینی ریه ارثی می‌آید و درگیری دو یا چند خویشاوند نزدیک را در ویزیت بگویید.

علامت‌ها چه ترتیبی می‌آیند

تنگی نفس، تدریجی و با فعالیت می‌آید: نخست پله و سربالایی، سپس راه رفتن سرعت‌دار و در مراحل پیشرفته، کارهای سبک خانه و حتی سخن گفتن. سرفه‌ی خشک و بدون خلط، معمولاً شب و صبح و با خنده و هوای سرد زیاد می‌شود و بیمار آن را «سرفه‌ی عصبی» یا «حساسیت» می‌نامد. در معاینه، صدای خفیف و پیوسته‌ای در پایه‌های ریه با پایان نفس شنیده می‌شود، شبیه باز شدن چسب ولکرو و از پشت و دو طرف بهتر شنیده می‌شود. انگشت کلاهی شکل می‌گیرد و ناخن و بسترش برجسته می‌شوند؛ این تغییر در ۱ تا ۲ سال می‌آید و در بیمار پیشرفته دیده می‌شود.

خستگی و کاهش توان، بیشتر از انتظار بیمار، زندگی روز را تغییر می‌دهد و بسیاری فعالیت‌های خود را کم می‌کنند و به حساب سن می‌گذارند. با پیشرفت بیماری، ورم مچ پا، سرگیجه و گاه لب کمرنگ مطرح می‌شوند و همان روز ارزیابی می‌خواهند؛ ولی تنگی نفس در حالت استراحت اورژانس همان ساعت است و با ۱۱۵ تماس می‌خواهد، نه صبر تا ویزیت همان روز.

الگوهایی که این تشخیص را می‌پوشانند

آسم و برونشیت مزمن

آسم با خس‌خس سینه و واکنش روشن به اسپاسم‌گشا می‌آید و در بیماری بینابینی ریه، بازکننده‌ی راه هوا تغییری در نفس تنگی ایجاد نمی‌کند. برونشیت مزمن و سرفه‌ی پس از عفونت، خلط و دوره‌ی مشخص دارند؛ سرفه‌ی خشک و بی‌خلط با تنگی نفس تدریجی، الگوی دیگری است.

بیماری انسداد ریه مزمن و نارسایی قلب

در فرد سیگاری، بیماری انسداد ریه مزمن هم تنگی نفس می‌سازد؛ در آن، علت، تنگی راه هوا است و در این بیماری، سفتی بافت ریه؛ آزمون تنفس، این دو را از هم جدا می‌کند. نارسایی قلب هم تنگی نفس با فعالیت و هم صدای پایه‌ی ریه می‌دهد و سونوگرافی قلب و آزمایش خون، مسیر را جدا می‌کنند.

سل ریه، اضطراب و چاقی

سل ریه در ایران همچنان در فهرست می‌ماند، به‌ویژه با سرفه طولانی، تب خفیف، تعریق شبانه و کاهش وزن؛ تشخیص‌های اشتباه و درمان ضدسل بدون دلیل، بخشی از تأخیرهای واقعی‌اند. تنگی نفس با اضطراب و تنفس سریع، و بی‌جهتی ناشی از چاقی و کم‌تحرکی، هر دو می‌توانند تصویر را چند ماه مبهم نگه دارند؛ در هیچ‌یک، آزمون تنفس الگوی محدودیت را نشان نمی‌دهد.

بررسی: پرسش‌های کم‌پرسیده و برش نازک

تاریخچه، هسته‌ی کار است و پرسش‌هایی که در ایران کم پرسیده می‌شوند: پرنده در خانه، دیوار مرطوب و کپک، گرد و غبار سنگ، ماسه، سیمان و جوشکاری، و داروهای مصرفی. پرسش‌های خودایمنی: خشکی چشم و دهان، درد و سفتی صبحگاهی مفاصل، سفتی پوست، رینود و ضعف عضلانی؛ پاسخ مثبت، مسیر آزمایش و تصویر را عوض می‌کند. معاینه‌ی پایه‌های ریه با گوشی و سنجش اکسیژن خون انگشت در استراحت و پس از پیاده‌روی، دو یافته‌ی ساده و پرارزش‌اند.

آزمون تنفس با اسپیرامتری و حجم ریه، الگوی محدود را می‌سنجد: حجم بازدمی اجباری افت می‌کند، در حالی که نسبت جریان هوا نرمال یا بالاتر می‌ماند. DLCO، یعنی سنجش انتقال گاز، افت اکسیژن‌گیری را پیش از افت حجم نشان می‌دهد و نبود همین آزمون، ارزیابی را ناکامل می‌گذارد. سی‌تی‌اسکن با برش نازک، آزمون تعیین‌کننده است و الگوی پخش زخم را نشان می‌دهد؛ معمولاً بدون ماده حاجب گرفته می‌شود و تفسیرش، کار متخصص ریه است. شمارش خون و CRP، نشانه‌ی چرک و التهاب را در فهرست نگه می‌دارند و تفسیرشان در کنار تصویر، کار متخصص ریه است.

عکس ساده‌ی قفسه سینه می‌تواند کاملاً طبیعی باشد و بیماری بینابینی ریه وجود داشته باشد؛ طبیعی بودن این عکس، هیچ‌وقت گروه بیماری را رد نمی‌کند و تصویر با برش نازک پس از عکس روشن، کار درست و لازم است.

نشانه‌هایی که معطلی ندارند

تنگی نفس در حالت استراحت، اکسیژن‌سنجی انگشت زیر ۹۰ درصد، افت اشباع در پیاده‌روی، یا گیجی تازه: همان ساعت با ۱۱۵ تماس بگیرید و در جای خود بنشینید تا تیم برسد.

در بیمار با بیماری بینابینی ریه‌ی شناخته‌شده، افت اکسیژن‌سنجی انگشت در پیاده‌روی یا بالا رفتن از پله به زیر ۸۸ درصد که با استراحت برنمی‌گردد، همان ساعت اورژانس است و با ۱۱۵ تماس می‌خواهد، نه گزارش در ویزیت بعدی. بدتر شدن روشن تنگی نفس در چند روز، در بیماری شناخته‌شده، خودبه‌خود عفونت حساب نمی‌شود و همان روز معاینه و تصویر لازم دارد، چون بدتر شدن سریع، شکل دیگری از همین بیماری است. خون در خلط، اگر بیش از چند رگه باشد، همان روز بررسی می‌خواهد؛ یک لیوان خون، اورژانس ۱۱۵ است، بی‌آنکه منتظر پاسخ آزمایش بمانید. سرفه‌ای که از ۸ هفته بیشتر مانده، همراه کاهش وزن، تب خفیف یا تعریق شبانه، در همان هفته به کلینیک بروید تا سل و تومور ریه رد شوند و در کسی که ریه‌اش سفت شده، همین الگو می‌تواند نشانه‌ی بدتر شدن سریع باشد. در بیمار با تشخیص شناخته‌شده، درد یک‌طرفه سینه با تنگی نفس ناگهانی، و ورم و درد یک‌طرفه ساق، هر دو اورژانس همان ساعت‌اند.

درمان: برداشتن تماس تا اکسیژن

در شکل ناشی از تماس، نخستین درمان، برداشتن تماس است: دور کردن پرنده از خانه، رفع کپک دیوار و مرطوبت و در کار شغلی، کنترل غبار؛ تصمیم درباره‌ی بازگشت به کار، کار پزشک است. در شکل دارویی، قطع یا جایگزینی دارو تنها با نظر تجویزکننده انجام می‌شود و خودسرانه دارو را قطع نکنید، چون بعضی داروها بیماری زمینه‌ای را کنترل می‌کنند. در شکل خودایمنی و التهابی، داروی سرکوب‌کننده‌ی ایمنی را متخصص ریه با نظر روماتولوژیست انتخاب می‌کند و نوع، مقدار و طول دوره، اینجا نمی‌آید.

در شکل فیبروزنده‌ی پیشرونده، داروی ضدفیبروز سرعت افت توان را کم می‌کند و زخم موجود را برنمی‌گرداند؛ نام داروها و زمان شروع، در نوشته‌ی فیبروز ریه و در تصمیم متخصص است. اکسیژن، فقط با تجویز و با پایش میزان آن در استراحت و در فعالیت داده می‌شود و تنظیم جریان، خرید خودسرانه دستگاه و کم و زیاد کردنش در خانه، کار خانواده نیست. توان‌بخشی تنفسی، مدیریت نفس، تغذیه و واکسن آنفلوانزا در هر سال ۱ نوبت، بخشی از درمان‌اند و تیم، هر کدام را به مرحله‌ی بیماری پیشنهاد می‌کند. قطع سیگار در هر مرحله سود دارد و در شکل‌های وابسته به سیگار، بخش اصلی تصمیم است؛ هیچ رژیم، گیاه دارویی و مکملی، جای درمان تخصصی را نمی‌گیرد.

پیگیری و دفترچه‌ی اعداد

در بیمار تازه‌تشخیص‌داده‌شده، ویزیت‌های نخست فشرده‌تر است و برنامه‌ی تکرار آزمون تنفس و تصویر را متخصص تعیین می‌کند، نه تقویم خانواده. عدد اکسیژن‌سنجی انگشت در استراحت و پس از پیاده‌روی روزانه را در یک دفترچه بنویسید؛ روند این دو عدد، بهتر از قضاوت «بهترم» یا «بدترم» به پزشک کمک می‌کند. با هر بدتر شدن روشن در چند روز، تماس با همان تیم، جلوتر از صبر برای وقت ویزیت است و در تنگی نفس هنگام استراحت، با ۱۱۵ تماس بگیرید و خودتان رانندگی نکنید. در بیمار خودایمنی، هماهنگی میان متخصص ریه و روماتولوژیست لازم است و هر نسخه‌ی تازه‌ی دارویی را به هر دو نفر گزارش دهید.

زندگی روز با ریه‌ی سفت

پله و کارهای سنگین را به زمان‌هایی بگذارید که انرژی بیشتری دارید و در فعالیت، نفس را حبس نکنید؛ سرعت کار و فاصله‌ی استراحت‌ها را خودتان تنظیم کنید، نه ترس از نفس تنگی. هوای تازه و دور بودن از دود سیگار و عطر تند و اسپری، سرفه را کم می‌کند و هوای خیلی خشک و سرد، آن را زیاد می‌کند. سر و کار را بچینید که نفس‌کم‌آوردن، زندگی را متوقف نکند: تغییر روش حمام کردن، نشستن هنگام لباس پوشیدن و چمدان چرخ‌دار، راهکارهای تیم توان‌بخشی‌اند. سرفه‌ای که با خوابیدن بدتر می‌شود را جدی بگیرید، چون ممکن است بازگشت اسید، بخش قابل‌درمانی علامت باشد. در فصل سرما، عفونت‌های تنفسی، علامت را چند برابر می‌کنند و پیشگیری با واکسن و شستن دست، در این گروه بیماری اهمیت دوچندان دارد؛ برنامه‌ی واکسن را از همان تیم بخواهید. کم‌خوابی، اضطراب از نفس کم‌آوردن و ترس از تنهایی در شب، بخشی از تجربه‌ی این بیماران است و گفتنش به پزشک، بخشی از درمان است نه شکایت.

عددهای تعیین‌کننده

بیشتر شکل‌های فیبروزنده پس از ۶۰ سالگی علامت می‌دهند، ولی شکل‌های علتمند در هر سنی، از جمله جوان، ممکن است بیایند. الگوی محدود در آزمون تنفس، حجم بازدمی اجباری زیر ۸۰ درصد مقدار پیش‌بینی‌شده است و آن مقدار را بر پایه‌ی قد، سن و جنس می‌گذارند. افت انتقال گاز به زیر ۴۰ درصد، نشانه‌ی افت جدی است و همراهی آن با حجم پایین، شدت بیماری را نشان می‌دهد. از همان نفس‌تنگی محسوس نخست تا گذاشتن نام بیماری، گاه ۱۲ ماه و بیشتر می‌گذرد و این وقت، به ویزیت‌ها و داروهای تکراری برای آسم و عفونت می‌رود، نه به بی‌توجهی بیمار. آنچه در پیگیری مهم است، شیب افت حجم در هر سال است، نه یک عدد؛ مقدار این شیب، معیار دارو ضدفیبروز و عدد بقا، تصمیم متخصص ریه است و بررسی سرفه‌ی بیش از ۸ هفته، کار ویزیت سالانه نیست.

باورهای غلط که ماه می‌گیرند

1. «عکس سینه‌ام طبیعی بود پس ریه‌ام سالم است»؛ عکس ساده، بیماری بینابینی ریه را رد نمی‌کند و تصویر با برش نازک، کار دیگری می‌کند.
2. «این سرفه، گرد و خاک و فصل و حساسیت است»؛ سرفه‌ی خشک با تنگی نفس تدریجی و صدای پایه‌ی ریه، الگوی معمولی فصل نیست؛ آن الگو با آزمون تنفس روشن می‌شود.
3. «با اسپری و استنشاقی، راه باز می‌شود»؛ اینجا راه هوا تنگ نیست که باز شود، ریه سفت است؛ اسپاسم‌گشا علامت را تغییر نمی‌دهد و تشخیص را عقب می‌اندازد.
4. «اکسیژن، یعنی بیماری به آخر رسیده»؛ اکسیژن، درمان افت اکسیژن خون است، نه نشانه‌ی پایان؛ با تجویز، از آسیب به قلب و مغز و از بی‌تحرکی پیشگیری می‌کند.
5. «قرص کورتون را خودم از داروخانه می‌گیرم و شروع می‌کنم»؛ شروع خانگی، پیش از نام گذاشتن بر بیماری، آزمایش‌ها را بی‌نتیجه می‌کند و تشخیص را ماه‌ها عقب می‌اندازد.
6. «این بیماری حتماً سل است یا حتماً سرطان»؛ هر دو در فهرست تفکیک می‌مانند و بررسی‌اند، نه برچسب؛ باور یکی، درمان درست را ماه‌ها عقب می‌اندازد.

در ایران کجا ماه می‌رود

بیماران ایرانی این مسیر را طی می‌کنند: ویزیت‌های پیاپی برای آسم، آنتی‌بیوتیک تکراری و بارها عکس ساده با پاسخ طبیعی، و همین، فاصله‌ی علامت تا تشخیص را زیاد می‌کند. در بخشی از مراجعات، درمان ضدسل بدون اثبات آغاز می‌شود و ۲ تا ۳ ماه مصرف، هم از زمان می‌کاهد و هم تشخیص درست را پنهان می‌کند، در حالی که سل با آزمون و تصویر روشن می‌شود. تصویر با برش نازک و آزمون انتقال گاز، در چند مرکز در تهران، مشهد، اصفهان و مراکز استان انجام می‌شود و تأخیر، در نوبت و ارجاع است نه در تصمیم درمان. قرص کورتون بدون نسخه در دسترس است و شروع خانگی آن، پیش از آزمایش، نتیجه‌ی آزمون خون و تصویر را عوض می‌کند. دستگاه اکسیژن‌ساز خانگی، از توان بیشتر خانواده‌ها بیرون است و هزینه‌ی مصرفی آن، دارو و آزمون‌های پیگیری، جایی است که خیریه واقع‌بینانه کمک می‌کند، نه در انتخاب درمان. در زمستان، هوای آلوده، کپک دیوار مرطوب، حمام و توالت بدون تهویه و نگهداری کبوتر و مرغ در پشت‌بام، تماس‌هایی‌اند که در همان خانه‌ها بارها تکرار می‌شوند.

آنچه در خانه جایز نیست

در تنگی نفس استراحت و افت اکسیژن‌سنجی، با خودروی شخصی به شهر دیگر نروید؛ با ۱۱۵ تماس بگیرید و در وضعیت نیمه‌نشسته و آرام بمانید. هیچ دمنوش، روغن، بخور گیاهی و دستگاه استنشاقی خانگی، جای آزمون تنفس و تصویر را نمی‌گیرد و بعضی بخورها، مجرای هوا را می‌آلودد. درباره‌ی تنظیم اکسیژن خانگی پرسش از تیم درمان لازم است و تغییر مقدار، تصمیم بیمار و خانواده نیست. پیش از هر داروی تازه و هر جراحی، نام بیماری ریه‌ی خود را بگویید و دفترچه‌ی داروها را همراه ببرید، چون برخی داروها و بیهوشی‌ها، در این بیماری احتیاط ویژه می‌خواهند.

نتیجه و پیوستگی پیگیری

تشخیص زودهنگام، شانس کنترل پیشرفت و رسیدن به درمان درست را بالا می‌برد و پیگیری علامت، خودش بخشی از درمان است. بسیاری از بیماران با تشخیص و درمان به‌موقع، ماه‌ها و سال‌ها کار و زندگی روز را نگه می‌دارند؛ آنچه تعیین‌کننده است، نوع بیماری، مرحله و پیوستگی درمان است. قطع پیگیری، چرخه‌ی ویزیت‌های بی‌نتیجه و آنتی‌بیوتیک را از نو آغاز می‌کند و زمان از دست رفتن را زیاد می‌کند. در پیشرفت بیماری، گفت‌وگو درباره‌ی کم کردن سختی تنفس، مراقبت تسکینی و گزینه‌های پیشرفته، با پزشک معالج است، نه با قضاوت همسایه و نه با عدد این‌ور و آن‌ور اینترنت.

جمع‌بندی اعداد کلیدی

پرسش‌های پرتکرار

عکس سینه‌ام طبیعی بود؛ باز هم پیگیری کنم؟

بله. عکس ساده، این گروه بیماری را رد نمی‌کند؛ با سرفه و تنگی نفس پایدار، آزمون تنفس و تصویر با برش نازک لازم‌اند.

اسپری استنشاقی را ادامه بدهم؟

تصمیم با پزشک است، ولی انتظار راه باز شدن نداشته باشید؛ اینجا تنگی راه هوا نیست که اسپاسم‌گشا حلش کند.

همسرم موقع لباس پوشیدن چند بار می‌نشیند؟

خستگی و کاهش توان، بخشی از همین تصویر است و به سن ربطش ندهید. دو عدد اکسیژن‌سنجی، در استراحت و پس از پیاده‌روی، را یادداشت کنید و به ویزیت ببرید.

اکسیژن خانگی بخریم یا صبر کنیم؟

خرید خودسرانه دستگاه، جای تجویز را نمی‌گیرد؛ بسیاری سال‌ها با اکسیژن کار و زندگی می‌کنند و زمان و میزان آن را تیم درمان تعیین و پایش می‌کند.

کورتون را خودم از داروخانه بگیرم؟

خیر. شروع خانگی، پیش از گذاشتن نام بیماری، نتیجه‌ی آزمون‌ها را عوض می‌کند و انتخاب، کار متخصص ریه است.

این نوشتار جای معاینه، آزمون تنفس و تصویر را نمی‌گیرد: گذاشتن نام بیماری، تفکیک علت‌ها، تعیین دارو و نیاز به اکسیژن، کار متخصص ریه است. با تنگی نفس در حالت استراحت یا افت اشباعی که با استراحت برمی‌نگردد، در همان ساعت با ۱۱۵ تماس بگیرید.

منابع

• انجمن قفسه سینه آمریکا، راهنمای بیماری‌های بینابینی ریه
• انجمن تنفس اروپا، الگوی محدود و آزمون انتقال گاز
• جامعه‌ی جهانی فیبروز ریه، راهنمای تشخیص و پیگیری
• سازمان جهانی بهداشت، عوامل شغلی و تماس با پر
• انجمن ریه ایران و انجمن روماتولوژی ایران