دیستروفی فوکس (پف قرنیه صبحگاهی)

دیستروفی فوکس، ضعیف و کم‌کار شدن لایه یک‌سلولی پشت قرنیه است؛ همان لایه‌ای که آب را از قرنیه بیرون می‌پمپد و شفافیت آن را نگه می‌دارد. قرنیه مانند شیشه ساعت، بدون رگ خونی و شفاف است و شفاف بودنش مدیون این است که آب درونش کم نگه داشته شود؛ با خرابی پمپ پشتی، آب به بافت می‌آید و شیشه مه می‌گیرد؛ صبح غلیظ‌تر و عصر رقیق‌تر.

پمپ یک‌لایه‌ای که از نو پر نمی‌شود

سلول‌های این لایه در انسان تقسیم نمی‌شوند و هر سلول از دست رفته، جای نمی‌گیرد؛ سلول‌های مانده درشت و پهن می‌شوند تا کمیت را جبران کنند. چگالی سلول‌های پمپ در ۳۰ سالگی حدود ۲۵۰۰ تا ۳۰۰۰ سلول در هر میلی‌متر مربع است و با پیری، سالانه حدود ۰.۵ درصد از آن کم می‌شود؛ در فوکس این افت تندتر است.

فوکس عفونت و التهاب نیست و با آنتی‌بیوتیک و قطره ضدالتهاب متوقف نمی‌شود؛ برجستگی‌های ریز پشت قرنیه، جای سلول‌های از دست رفته را می‌گیرند و با هیچ قطره‌ای حل نمی‌شوند. فوکس، پف قرنیه را با تاول‌های ریز سطحی و زخم‌های تکرارشونده همراه می‌سازد و در مراحل دیررس، همان درد است که بیمار را زودتر از تاری به مطب می‌آورد.

دوطرفه است، ولی با دو سرعت

این بیماری دوطرفه است و اغلب در دو چشم با سرعت متفاوت پیش می‌رود؛ چشمی که زودتر علامت می‌دهد، معمولاً زودتر به پیوند می‌رسد و همین، برنامه چشم دیگر را حساس می‌کند. در حدود ۴ درصد بزرگ‌سالان بالای ۴۰ سال و در بیش از ۱۰ درصد سالمندان، برجستگی‌های پشت قرنیه در معاینه دیده می‌شود، ولی همه آن‌ها به پف و تاری نمی‌رسند.

چرا آب به درون قرنیه می‌آید

پشت قرنیه، سلول‌های پمپ روی لایه پایه‌ای خود رسوب می‌اندازند و این برجستگی‌های ریز، نخستین چیزی‌اند که با چراغ شکاف دیده می‌شوند. با کم شدن شمار سلول‌ها، پمپ از پس خروج آب برنمی‌آید و نخست بافت میانی و سپس لایه سطحی قرنیه متورم می‌شود و نور در مسیرش پراکنده می‌گردد.

تورم، سپس ترکیدن تاول و زخم دوباره

تورم، چسبندگی لایه رویی قرنیه را سست می‌کند؛ تاول‌های ریز می‌ترکند و زخمی دردناک می‌سازند که تا التیام، هر بار که لایه تازه نچسبیده، دوباره تکرار می‌شود. ترک تاول سطحی، در چشم سالم چند روز و در قرنیه متورم این بیماری دست‌کم ۱ تا ۲ هفته زمان التیام می‌خواهد و در همین دوره، خطر عفونت باز است.

پلک بسته شب، قرنیه پف‌کرده صبح

در خواب، پلک بسته است، بخار آب راهی به بیرون ندارد و اکسیژن کمتر می‌رسد؛ به همین دلیل قرنیه در نخستین ساعت صبح بیشترین پف را دارد و در بیداری، تبخیر از سطح، آن را آرام جمع می‌کند. چشمک زدن، پف قرنیه را برنمی‌گرداند ولی فیلم اشک را صاف می‌کند؛ پس تاری ناشی از خشکی با چشمک بهتر می‌شود و تاری صبحگاهی فوکس نه. سیگار، اشعه فرابنفش و هر جراحی داخل چشمی، شمار سلول‌های پمپ را پایین می‌آورند و در چشمی که زمینه فوکس دارد، زمان علامت‌دار شدن را جلو می‌اندازند.

الگوی ساعتی، امضای این بیماری

الگوی ساعتی، امضای این بیماری است: تاری و رنگ‌پریدگی دید در دو تا سه ساعت نخست پس از بیدار شدن بیشتر است و در میانه روز و عصر به بهترین حالت می‌رسد. طول این مه صبحگاهی از چند دقیقه تا چند ساعت متغیر است و در روزهایی که دیر خوابیده‌اید یا اتاق سرد و خشک بوده، بلندتر می‌شود. پف خفیف، دید صبح را برای ۱ تا ۴ ساعت مبهم می‌کند و با تبخیر، وضوح برمی‌گردد.

در شکل پیشرفته، الگوی صبح و عصر از بین می‌رود و کدری دید دایمی می‌ماند؛ این تغییر یعنی پف به بافت میانی قرنیه رسیده و خودبه‌خود برنمی‌گردد. گرمای ملایم و خشک روی پلک بسته در دقیقه‌های نخست صبح، با کمک به تبخیر، وضوح را زودتر برمی‌گرداند و پزشک آن را راه‌بخشی آموزشی می‌داند، نه درمان.

نشانه‌هایی که بیمار تعریف می‌کند

هاله و پراکندگی نور دور چراغ و تابلوی شب، همراه با تاری مبهم، نخستین علامتی است که بیمار آن را با نیاز به عینک جدید توضیح می‌دهد. حس شن و سوزش و جسم خارجی، به‌ویژه هنگام بیدار شدن و در پایان روز، از بی‌نظمی سطح قرنیه است نه از کمبود اشک.

درد تیز یک‌باره با اشک‌ریزش و ترس از نور و ناتوانی در باز کردن چشم، هنگامی رخ می‌دهد که یک تاول سطحی ترکیده است و چند روز ادامه دارد. در آفتاب و در نور مغازه‌ها، خیرگی و چشم‌پره کردن لازم می‌شود و برخلاف آب‌مروارید، این خیرگی همان الگوی صبح و عصر را نگه می‌دارد. در مرحله دیررس، سطح قرنیه کدر و ضخیم و زخمی می‌شود و دید به رقم‌های پایین نمودار می‌رسد؛ در این مرحله تنها پیوند لایه پشتی وضوح را برمی‌گرداند.

مسیر چندساله بیماری

فوکس سال‌ها بی‌علامت می‌ماند و برجستگی‌های ریز پشت قرنیه، در معاینه پیش از هر شکایت دیده می‌شوند. فاصله میان نخستین تاری صبحگاهی تا نیاز به پیوند در بیشتر بیماران چند سال است و پیشرفت، پله‌پله و با بدتر شدن پس از هر زخم سطحی می‌آید. در شمار کمی از بیماران مسیر سریع است، به‌ویژه در شکلی که در دهه چهارم زندگی آغاز می‌شود و در آن، کاهش سلول و پف قرنیه در چند سال پیش می‌رود.

فوکس کوری کامل نمی‌سازد، ولی بی‌درمانی آن وضوح را آن‌قدر کم می‌کند که رانندگی و مطالعه و کار با گوشی از دست می‌روند و خطر افتادن زیاد می‌شود. ضخامت مرکزی قرنیه در حالت سالم حدود ۵۴۰ میکرومتر است و در پف بالا می‌رود و بازگشتش، نشانه کار کردن درمان است. پف قرنیه، تفسیر عدد فشار چشم را هم عوض می‌کند و در قرنیه‌ای که ضخامت آن به ۶۰۰ میکرومتر رسیده، فشار سنجیده شده می‌تواند بالاتر از فشار واقعی گزارش شود.

زمینه‌ها: سن، خانواده، سیگار و فشار چشم

سن، اصلی‌ترین زمینه است: نشانه‌ها معمولاً پس از ۵۰ سالگی ظاهر می‌شوند و در زنان کمی زودتر و با فراوانی بیشتر دیده می‌شوند. سابقه خانوادگی رایج است و الگویی شبیه ارث غالب با ژن‌های مشارکت‌کننده زیاد توصیف می‌شود و در شکل زودرس، تغییر یک ژن هم شناسایی شده است. سیگار، شمار سلول‌های پمپ را زودتر کم می‌کند و این را خود بیمار می‌تواند تغییر دهد. فشار چشم بالا و آب‌سیاه، در مبتلایان به فوکس بیشتر دیده می‌شوند و هر یک به سهم خود زیان می‌زند: یکی به سلول‌های پمپ و دیگری به عصب بینایی.

تشخیص: معاینه، شمارش سلول و ضخامت‌سنجی

معاینه با چراغ شکاف و دیدن بازتاب نور از پشت قرنیه، برجستگی‌های ریز و کدری لایه پشتی را نشان می‌دهد و نخستین گام تشخیص است. با نور بازتابی از سطح پشتی قرنیه، چگالی سلول‌ها و اندازه و شکل آن‌ها شمرده می‌شود و پایین رفتن چگالی همراه ناهمسانی اندازه، نشانه پیشرفت‌اند. اندازه‌گیری ضخامت قرنیه، پف را عدد می‌کند و مقایسه آن میان دو چشم و در طول زمان، تصمیم درمان را جلو می‌برد. تصویربرداری مقطعی بخش جلویی چشم، شکل و ضخامت قرنیه و محل پف را نقشه می‌کند و پیش از پیوند، بخشی از برنامه است.

فشار چشم، عدسی و شبکیه در همان ملاقات

در همان ملاقات، فشار چشم و دیدن زاویه و عدسی و شبکیه و عصب بینایی انجام می‌شود، چون آب‌مروارید و فشار بالا همراه فوکس بسیار رایج‌اند و هر یک سهمی در تاری دارند. کدری عدسی الگوی صبح و عصر ندارد و نوشتار آب‌مروارید چشم آن را جدا می‌کند؛ پس هیچ شکایت دیدی فقط به حساب قرنیه نوشته نمی‌شود.

هر کدری یک‌طرفه و تازه، پیش از آنکه فوکس نام بگیرد

هر کدری یک‌طرفه و تازه با درد و قرمزی، پیش از آنکه فوکس نام بگیرد، باید عفونت قرنیه و التهاب ویروسی لایه پشتی را رد کند و این، معاینه و گاه نمونه‌گیری می‌خواهد.

درمان، مرحله به مرحله

در مرحله‌ای که پف خفیف است، درمان، مدیریت علامت و پیگیری است: قطره و پماد نمک غلیظ، آب را به‌طور موقت از قرنیه بیرون می‌کشد و وضوح صبح را بهتر می‌کند، ولی سلول از دست رفته را برنمی‌گرداند. پماد غلیظ، ماندگاری بیشتری دارد و به همین دلیل پایان شب انتخاب منطقی‌تری است؛ تاری پس از آن، بخشی از اثر پماد است و نشانه بدتر شدن بیماری نیست. اشک مصنوعی و پماد مرطوب‌کننده، چسبندگی پلک صبح و زبری سطح را کم می‌کنند و پیش‌نیاز هر درمان دیگری‌اند؛ این زبری با خشکی چشم یکی نیست.

لنز پانسمانی برای زخم‌های تکرارشونده

برای زخم‌های سطحی مکرر، لنز تماسی پانسمانی گذاشته می‌شود و چون خطر عفونت با آن بالا می‌رود، خوابیدن با لنز ممنوع و پیگیری نزدیک، بخشی از همان درمان است؛ داروی ضدعفونت همراهش را پزشک تعیین می‌کند. در تکرار زخم بدون پف زیاد، نقطه‌زنی‌های سطحی قرنیه در مطب، چسبندگی لایه رویی را بهتر می‌کند و می‌تواند دوره‌های درد را کم کند.

اگر فشار چشم بالا هم باشد

اگر فشار چشم بالا همراه باشد، کاهش آن تصمیم چشم‌پزشک است و انتخاب نوع قطره با توجه به آسیب سطح قرنیه انجام می‌شود، چون بعضی قطره‌های فشار، خود سطح را بدتر می‌کنند. هیچ درمان دارویی، افت سلول را متوقف نمی‌کند؛ آنچه روی میز است علامت را کم و زمان را می‌خرد و درمان قطعی، تنها پیوند لایه پشتی قرنیه است.

کاری که خود بیمار می‌کند و کاری که نباید بکند

در دقیقه‌های نخست صبح، پیش از خواندن و رانندگی، هوای گرم و خشک را از فاصله و با گرمای ملایم روی پلک بسته بگیرید؛ این را پزشک باید آموزش دهد و نزدیک و داغ، خطر سوختگی و خشکی بیشتر دارد. سر پلک را نمالید؛ مالیدن، لایه رویی نیم‌چسبان را جدا و زخم تازه می‌سازد و صبح روز بعد را بدتر می‌کند.

در کار با نمایشگر، چشمک آگاهانه و کوتاه کردن زمان بی‌پلک بودن، فیلم اشک را صاف نگه می‌دارد و بی‌قراری سطحی را کم می‌کند. در آفتاب، عینک محافظ اشعه فرابنفش و کلاه لبه‌دار از لایه پشتی محافظت می‌کند و در باد سرد و خشک زمستان، پوشاندن صورت همان کار را برای سطح چشم می‌کند. نیاز تازه به عینک را هم در نوشتار دوربینی بخوانید.

پیوند لایه پشتی قرنیه

وقتی پف، دید مفید را از بین برده و عینک و قطره پاسخ نمی‌دهند، پیوند لایه پشتی قرنیه در برنامه می‌آید؛ این پیوند، پمپ را جایگزین می‌کند نه اینکه خود بیماری را درمان کند. در بیش از ۹۰ درصد چشم‌ها، پیوند موفق لایه پشتی در سال نخست، شفافیت و دید قابل استفاده برمی‌گرداند و همین عدد بالا هنوز تضمین قطعی نیست.

دو خانواده پیوند پشتی

دو خانواده پیوند پشتی وجود دارد: یکی تنها غشای نگه‌دارنده سلول‌های پمپ را می‌گذارد و در آن، وضوح دید اغلب در ۳ تا ۶ هفته جا می‌افتد (DMEK)؛ دیگری همراه با لایه نازکی از بافت دهنده، ضخیم‌تر است و تطبیق با آن آسان‌تر، ولی وضوح در ۳ تا ۶ ماه می‌آید (DSAEK). در برخی چشم‌ها پیوند با جراحی آب‌مروارید در یک جلسه و در برخی در دو مرحله جدا انجام می‌شود و انتخاب، بر پایه عدسی و چگالی سلول و سن تصمیم گرفته می‌شود.

حباب هوا، دراز کشیدن و هماهنگی پرواز

در روشی که حباب هوا یا گاز در اتاقک پشتی قرنیه گذاشته می‌شود، بیمار باید مدتی به پشت دراز بکشد و تا جذب حباب، پرواز و بالا رفتن از ارتفاع با پزشک هماهنگ می‌شود.

سال‌ها دارو و پیگیری، نه یک عمل

پس از پیوند، داروی سرکوب‌کننده ایمنی موضعی برای مدتی طولانی که خود پزشک تعیین می‌کند لازم است و قطع خودسرانه آن، یکی از راه‌های بازگشت رد پیوند به حساب می‌آید. رد پیوند در چند درصد موارد رخ می‌دهد و بیشتر در دو سال نخست ظاهر می‌شود؛ به همین دلیل دارو و پیگیری، سال‌ها ادامه می‌یابد. رد پیوند با تاری و قرمزی و حس جسم خارجی بازمی‌گردد و اگر زود دیده شود، با درمان تخصصی اغلب مهار می‌شود؛ هر علامت تازه پس از پیوند، وقت همان روز است، نه نوبت ماه بعد. بخش بزرگی از سلول‌های پیوندی نیز با گذشت سال‌ها کم می‌شود و در برآوردها تا حدود یک‌سوم آن‌ها در ۵ سال نخست از دست می‌رود.

فاصله‌های پیگیری

در مرحله بی‌علامت و خفیف، معاینه و شمارش سلول و ضخامت قرنیه معمولاً هر ۶ تا ۱۲ ماه تکرار می‌شود و تغییر روند، تصمیم را عوض می‌کند. هر بار که مه صبحگاهی طولانی‌تر شد یا درد و قرمزی و ترشح تازه‌ای آمد، وقت معاینه جلو می‌افتد و نباید به نوبت برنامه‌ریزی‌شده اعتماد کرد. پس از پیوند، آزمون دید و فشار و معاینه سطح، برای چند سال در فاصله‌های منظم ادامه می‌یابد و نتیجه هر بار در پرونده نگه داشته می‌شود.

علامت‌هایی که معاینه همان هفته می‌خواهند

• قرمزی و درد شدید با ترشح زرد یا سفید و یک لکه کدر روی قرنیه، به‌ویژه در کسی که لنز می‌خوابد، تا اثبات خلاف آن عفونت قرنیه است و معاینه همان روز می‌خواهد
• بالا رفتن ناگهانی و شدید فشار داخل چشم، با درد و تهوع و هاله و دید بسیار کم، در همان ساعت معاینه تخصصی لازم دارد و با عینک جدید درست نمی‌شود
• بدتر شدن سریع کدری قرنیه پس از هر جراحی چشم، همراه درد و تاری، ارزیابی همان هفته می‌خواهد: پف بی‌پاسخ، رد پیوند و عفونت، هر سه ممکن‌اند
• دیدن جرقه نور و پرده سیاه در گوشه دید یا افت میدان دید، در بیمار فوکس ربطی به قرنیه ندارد و شبکیه را در همان روز می‌خواهد؛ مرز این نشانه‌ها در نوشتار مگس‌پران چشم آمده است

ساعت، نه روز: وضعیت‌های اورژانس

در بیمار فوکس، قرمزی و درد و تهوع و افت سریع دید، می‌تواند دو چیز باشد: تنگ شدن زاویه یا عفونت قرنیه و هر دو در همان ساعت درمان تخصصی می‌خواهند؛ با ۱۱۵ برسید و منتظر نوبت فردا نمانید. پس از ورود جسم فلزی یا چوبی به چشم این بیمار، قرنیه آسیب‌پذیرتر، زخم عمیق می‌گیرد؛ دستکاری خانگی ممنوع و با ۱۱۵ به اورژانس چشم برسید.

عفونت قرنیه با ترشح و تب و تورم پلک، با ۱۱۵ و در همان ساعت به اورژانس می‌رود و هر ساعت تأخیر، احتمال کدری دائمی را بالا می‌برد. کاهش دید ناگهانی در یک چشم همراه ضعف یا بی‌حسی یک‌طرفه بدن یا اختلال گفتار، سکته است و با ۱۱۵ در همان ساعت بررسی می‌شود، نه با تغییر عینک.

باورهای غلط که تأخیر می‌سازند

1. «قرنیه سلول‌های پشتی خودش را بازسازی می‌کند.» در انسان این سلول‌ها تقسیم نمی‌شوند و آنچه بهتر می‌شود، آب قرنیه است نه سلول از دست رفته.
2. «قطره‌های شفاف‌کننده، رسوب پشت قرنیه را حل می‌کنند.» هیچ قطره‌ای این برجستگی‌ها را آب نمی‌کند و هزینه‌شان فقط تأخیر در تشخیص است.
3. «تاری صبح همیشه خشکی چشم است.» خشکی با چشمک بهتر می‌شود و تاری فوکس الگوی ساعتی صبح به عصر دارد و با ضخامت‌سنجی مشخص می‌شود.
4. «پیوند یعنی پرونده برای همیشه بسته شده.» پیوند، پمپ را جایگزین می‌کند و با رد و افت سلول پیوند و آب‌مروارید و فشار چشم، سال‌ها پیگیری لازم است.
5. «با لیزیک و جراحی‌های شکستی می‌توان این کدری را درست کرد.» این عمل‌ها روی قرنیه متورم و نازک، نه مجازند نه سودمند.
6. «فوکس فقط در سالمندی و فقط در زنان است.» شکل زودرس و خانوادگی هم وجود دارد و چگالی سلول در سنین پایین‌تر هم سنجیدنی است.

آنچه در ایران مسیر درمان را تغییر می‌دهد

در ایران پیوند قرنیه بیش از هر بافت دیگری انجام می‌شود و بافت آن از بانک‌های چشم وابسته به دانشگاه‌های علوم پزشکی می‌آید؛ همین تأمین، گاه نامنظم می‌شود و صف پیوند را عقب می‌اندازد. شمارش سلول‌های پشت قرنیه و ضخامت‌سنجی در کلینیک‌های قرنیه کلان‌شهرها در دسترس‌اند و در شهر کوچک، این معاینه ممکن است ارجاع به مرکز استان بخواهد. هزینه پیوند لایه پشتی در بخش دولتی با تعرفه دولتی و در بخش خصوصی چند برابر آن است و بخشی از بافت و دارو از پوشش بیمه بیرون می‌ماند. حمایت خیریه‌ای می‌تواند هزینه ویزیت و پایش و داروهای پس از پیوند را پوشش دهد؛ پرس‌وجو آن را پیش از تعیین تاریخ عمل انجام دهید.

در ماه‌های سرد سال، بخاری و شوفاژ رطوبت خانه را کم و زبری سطح چشم را زیاد می‌کنند و در همین فصل، زخم‌های تکرارشونده بیشتر دیده می‌شوند. بسیاری بیماران پیش از ویزیت، قطره‌های ترکیبی و بی‌برچسب را از دستفروشان و عطاری گرفته‌اند؛ نام هرچه مصرف کرده‌اید را به چشم‌پزشک بگویید، چون تفسیر سطح قرنیه را عوض می‌کند.

جمع‌بندی اعداد کلیدی دیستروفی فوکس

پرسش‌های پرتکرار

هر صبح تاری دارم که تا ظهر کم می‌شود؛ این همان پمپ است؟

الگو به پف قرنیه شک می‌برد، ولی خود الگو تشخیص نیست؛ چراغ شکاف، شمارش سلول و عدد ضخامت، منشأ تاری را روشن می‌کنند.

چشم دیگر من تقریباً سالم است؛ چرا آن را هم می‌بینید؟

چون پیشرفت هم‌زمان نیست و چشم بهتر هم روزی به تصمیم می‌رسد؛ فاصله ویزیت دو چشم یکی می‌ماند.

قطره نمک غلیظ را خودم قطع کنم یا نه؟

برنامه مصرف را چشم‌پزشک بر پایه مرحله بیماری تعیین می‌کند و در پف شدید، این قطره جای پیوند را نمی‌گیرد.

خوابیدن با لنز پانسمانی چرا ممنوع است؟

تماس شبانه لنز، خطر عفونت را در سطح زخم‌پذیر این چشم بالا می‌برد؛ پیگیری نزدیک و داروی ضدعفونت، بخشی از همان درمان‌اند.

پیوند را با عمل کدری عدسی یکجا انجام می‌دهند؟

گاهی بله و گاهی در دو مرحله؛ وضع عدسی، چگالی سلول پمپ و سن بیمار را چشم‌پزشک در جلسه ارزیابی می‌سنجد.

این نوشتار جای معاینه چشم‌پزشک، شمارش سلول پشت قرنیه و عدد ضخامت قرنیه را نمی‌گیرد؛ در قرمزی دردناک با ترشح و در درد شدید همراه تهوع، نوبت معمولی را منتظر نمانید.

منابع

• انجمن قرنیه آمریکا، بیانیه بالینی دیستروفی اندوتلیال فوکس
• آکادمی چشم‌پزشکی آمریکا، ارزیابی ضخامت قرنیه و شمارش سلول اندوتلیال
• گروه مطالعات قرنیه در اروپا، متون پیوند لایه پشتی و رد پیوند
• سازمان جهانی بهداشت، پیشگیری از نابینایی و مراقبت اورژانس چشم
• انجمن چشم‌پزشکی ایران و انجمن قرنیه ایران، ارجاع و بانک بافت چشم
• وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی ایران، تعرفه پیوند قرنیه